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Parallèlement
à la sclérodactylie ou pouvant même la précéder de plusieurs mois ou années,
se produit un phénomène d'origine circulatoire et vasculaire appelé "
Syndrome
de Raynaud ". Il s'agit d'un spasme, c'est à dire une occlusion
brutale des artérioles distales (mains) survenant le plus souvent au froid
ou lors d'émotions ou de stress. Les doigts deviennent blancs, puis rouges
et sont très douloureux.
Comme
on le voit, la main est très touchée par la maladie, faisant du patient
atteint par cette forme de sclérodermie quelqu'un de très handicapé sur
le plan fonctionnel.
L'évolution lente
de la maladie va ensuite conduire à une extension de la sclérose de la
peau : atteinte progressive des avant-bras, mais aussi des lèvres avec
gêne à l'ouverture de la bouche et gêne à la mastication.
Dans les cas extrêmes,
la sclérose cutanée peut parvenir à engainer tout le corps à la façon
d'une cuirasse, entraînant des limitations articulaires multiples, voire
des difficultés respiratoires.
Mais comme nous
l'avons déjà signalé, la sclérose ne se limite pas à l'enveloppe du corps
(la peau), elle atteint également :
- le tube digestif
avec le risque de brûlures gastriques, de régurgitations (atteinte de
oesophage), voire troubles du transit (constipation) dans le cadre d'une
atteinte intestinale.
- Les poumons
avec risque d'essoufflement même au repos,
- Le coeur,
- Les reins (insuffisance
rénale avec ou sans hypertension artérielle).
C'est pourquoi
l'on parle de sclérodermie généralisée ou systémique.
Ainsi le patient
sclérodermique est progressivement confronté à des difficultés dans la
vie quotidienne, qui peuvent conduire dans certains cas à un reclassement
professionnel ou àune mise en invalidité.
La
Sclérodermie localisée ?
Forme la moins
grave de la maladie, on y note presque exclusivement une atteinte de la
peau qui se sclérose sous la forme d'une ou plusieurs plaques pouvant
siéger n'importe où sur le corps et appelées morphées.
Au niveau de ces plaques, la peau est plus ou moins enraidie, se laisse
parfois difficilement plisser et semble adhérer aux muscles et aux os
sous-jacents. La peau prend une couleur blanc nacré avec parfois autour
des plaques un anneau de couleur lilas appelé lilac-ring,
témoignant de l'inflammation et donc de l'activité de la maladie.
Les organes internes
ne sont qu'à de très rares exceptions touchés. Seuls les muscles des membres
peuvent être atteints dans la forme de sclérodermie localisée dite atrophique
de Degos, avec le risque à terme des difficultés de locomotion.
Le nombre et la
taille des plaques sont très variables d'un malade à l'autre. Plusieurs
formes cliniques ont été décrites :
- sclérodermie
en gouttes se manifestant par de multiples petites taches blanc nacré
siégeant sur le thorax,
- L'enfant. Les
placards ont ici une forme souvent linéaire. Sur le cuir chevelu et
le front, on parle de sclérodermie " en coup de sabre ".
L'évolution est
imprévisible : extension de la taille ou en nombre des plaques, ou stabilisation
avec atrophie séquellaire secondaire (pigmentée ou dépigmentée).
Traitement
de la sclérodermie systémique
Aucun
traitement à ce jour ne permet de guérir de la sclérodermie. Plusieurs
médicaments permettent cependant de stabiliser la maladie, voire de
faire régresser certains symptômes.
Les
immunosuppresseurs
sont également parfois employés. Ce sont des thérapeutiques qui agissent
sur le système immunitaire du patient, dans l'hypothèse où la maladie
résulterait de perturbations immunologiques, ce qui est de plus en plus
admis. Parmi ces immunosuppresseurs, on note :
-
avant
tout les corticoïdes, qui sont particulièrement utiles dans les formes
inflammatoires et dans les sclérodermies en coup de sabre.
-
plus
rarement les agents alkylants (chloraminophène, Endoxan),
-
ou la Cyclosporine.
-
En l'absence de traitement curatif de la maladie, les traitements
symptomatiques sont fondamentaux et permettent d'améliorer le pronostic
fonctionnel des patients.
Traitement
du syndrome de Raynaud
-
Éducation
du malade : protection des mains contre le froid, contre les traumatismes,
même minimes.
-
Soins
quotidiens des mains, arrêt du tabac.
-
Inhibiteurs
calciques (Tildiem, Adalate),
-
Dérivés nitrés en gel,
-
Prostaglandine
semi-synthétique (à l'étude pour les syndromes de Raynaud sévères),
-
La
kinésithérapie douce et progressive est indispensable pour lutter
contre les ankyloses et la gêne respiratoire.
En
cas de brûlures digestives, des pansements gastriques peuvent être prescrits,
ainsi que des anti-acides de l'estomac comme les anti-H2 ou mieux l'Oméprazole
(inhibiteur de la pompe à protons).
Les
repas devront aussi être fractionnés, et en cas d'atteinte oesophagienne,
une position demi-assise lors du sommeil peut prévenir le risque oesophagite.
Quelles
sont les causes de la sclérodermie ?
La
théorie la plus récente fait intervenir plusieurs mécanismes : immunitaires,
vasculaires et cellulaires.
L'anomalie
essentielle provient d'un mauvais fonctionnement d'un type de cellule
appelé Fibroblaste
: les fibroblastes constituent un élément important des tissus de soutien
de la peau et des autres organes du corps ; leur fonction essentielle
est de sécréter du collagène
en excès ; ce collagène excédentaire s'accumule et est responsable de
la sclérose : épaississement et durcissement de la peau et des organes
internes.
L'origine
du dysfonctionnement des fibroblastes reste encore mystérieuse à ce jour,
en dépit des recherches menées actuellement par plusieurs équipes de médecins.
Il semblerait que les fibroblastes soient stimulés en permanence par un
facteur encore plus mal connu : virus ? toxique ? auto-anticorps ? (en
l'occurrence dirigé contre un constituant du corps au lieu d'un agent
pathogène ; de tels anticorps sont à l'origine des maladies
auto-immunes).
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